Loading...
ChorobyLeczenieZdrowie

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy – objawy, przyczyny, leczenie

Lekarz znający mięsak objawy

Nowotwory stały się w XXI wieku jedną z najczęściej występujących i najcięższych chorób cywilizacyjnych. Pomimo tego, że diagnostyka i metody leczenia cały czas są udoskonalane, na chorobę tę umiera w Polsce ponad 100 tysięcy osób rocznie. Istnieje wiele odmian i rodzajów nowotworów. Niektóre występują dosyć często, inne są bardzo rzadkie. Część z nich ma charakter łagodny. Pozostałe są złośliwe i trudne do wyleczenia. Jednym ze złośliwych nowotworów, który występuje stosunkowo rzadko jest mięśniakomięsak gładkokomórkowy. Czym charakteryzuje się mięśniakomięsak gładkokomórkowy, jakie są jego przyczyny, objawy i metody leczenia?

Rodzaje mięsaków

Mięsaki są złośliwymi nowotworami tkanek, które wywodzą się z tkanki pochodzenia nienabłonkowego, przeważnie z tkanki łącznej. Jest to różnorodna grupa nowotworów, które cechuje między innymi duża agresywność. Mięsaki mają naciekający i niszczący inne tkanki wzrost, często występują wznowy oraz przerzuty. Nowotwory te tworzą się między innymi w stawach, mięśniach i w tkance tłuszczowej. Mogą też występować w nerwach, skórze głębokiej oraz w naczyniach krwionośnych.

Wyróżnia się trzy główne rodzaje mięsaków:

  • mięsaki tkanek łącznych,
  • mięsaki kości
  • oraz mięsaki GIST, czyli tkanki przewodu pokarmowego.

Mięsaki GIST rozwijają się przeważnie w żołądku lub jelitach i dają przerzuty do wątroby. Mięsaki są nowotworami należącymi do chorób rzadkich. Stanowią jedynie 1% wszystkich nowotworów złośliwych występujących u ludzi. Zazwyczaj mają jednak bardzo agresywny przebieg. Mięsaki dają często odległe przerzuty, między innymi do płuc.

Co oznacza kod ICD-11?

W celu ułatwienia stawiania diagnoz oraz zbierania informacji statystycznych Światowa Organizacja Zdrowia stworzyła międzynarodową klasyfikację chorób określaną mianem ICD. Kod ICD-11 jest jedenastą, najnowszą wersją tej klasyfikacji. Jest to numer statystyczny przypisany danej chorobie stosowany w wielu krajach na całym świecie. Chorobom nowotworowym przypisana jest litera C z odpowiednim numerem. Każda choroba nowotworowa posiada swój kod ICD. W przypadku mięsaków są one sklasyfikowane jako nowotwory złośliwe mezotelium i tkanek miękkich. Posiadają kod w zakresie C45 do C49. Dzięki tej klasyfikacji możliwa jest wymiana informacji wśród lekarzy na całym świecie.

Mięsaki kości

Kobieta na oddziale onkologicznym
Źródło: Pexels.com

Mięsaki kości są bardzo rzadkimi i złośliwymi nowotworami wywodzącymi się z tkanki kostnej. Najczęściej występującymi mięsakami kości są: kostniakomięsak, chrzęstniakomięsak oraz mięsak Ewinga.

Rzadziej występują włókniakomięsak, guz olbrzymiokomórkowy, struniak i włóknisty mięsak histiosytarny. Mięsaki kości stanowią 0,1-0,4% wszystkich nowotworów złośliwych, jakie występują u ludzi. Znacznie częściej dotykają dzieci. Co roku w Polsce notuje się około kilkuset przypadków pierwotnych zachorowań na mięsaki kości. Posiadają one kod w zakresie C40 do C41.

Jednym z najczęściej występujących mięsaków kości jest mięsak Ewinga. Jest to nowotwór występujący przede wszystkim u dzieci i młodych dorosłych. Lokalizuje się zazawyczaj w kości udowej lub miednicy. Jest to bardzo rzadki, jednak agresywny nowotwór.  Mięsaki kości rozwijają się bardzo szybko, a objawy pojawiają się w znacznym stadium zaawansowania choroby. Bardzo często dochodzi do zmian przerzutowych, które lokalizują się w płucach, węzłach chłonnych czy szpiku kości.

Mięsaki tkanek miękkich

Rozpoznanych jest obecnie ponad 100 podtypów mięsaków tkanek miękkich. Rodzaje mięsaków tkanek miękkich, które najczęściej występują to przede wszystkim: mięśniakomięsak gładkokomórkowy, mięsak macicy, mięsak prążkowanokomórkowy, tłuszczakomięsak, mięsak maziówkowy, włókniakomięsak, naczyniakomięsak. W związku z późnym zgłaszaniem się pacjentów chorych do terapii, wyniki leczenia nie są zadowalające. Jest to spowodowane brakiem wyraźnych objawów we wczesnym stadium choroby. Często zdarza się, że mięsaki są błędnie diagnozowane i leczone nieprawidłowo. Najczęściej guzy umiejscawiaja się w kończynach, tułowiu, przestrzeni zaotrzewnowej oraz głowie i szyi. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy jest najczęściej występującym u ludzi nowotworem tkanek miękkich. Stanowi około 15-25% wszystkich przypadków. Zdecydowanie częściej dotyka osób w średnim wieku i starszych. Zdarza się jednak także u dzieci.

Charakterystyka mięśniakomięsaka gładkokomórkowego

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy jest złośliwym nowotworem tkanek wywodzącym się z tkanki mięśniowej gładkiej. Należy do najczęściej występujących nowotworów tkanek miękkich u ludzi.

Pod względem umiejscowienia dzieli się na mięsaka jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej, mięsaka tułowia i kończyn, mięsaka skóry, mięsaka naczyń krwionośnych. W przestrzeni pozaotrzewnowej zlokalizowanych jest około 50-75% wszystkich przypadków mięsaka gładkokomórkowego. W tej lokalizacji guz znacznie częściej występuje u kobiet.

W przypadku mięsaka naczyń krwionośnych, zwykle umiejscawia się w żyle głównej dolnej, znacznie częściej u kobiet. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy stanowi około 10-15% wszystkich mięsaków tkanek miękkich kończyn oraz jest on najczęstszym mięsakiem występującym u ludzi.

Podstawowym objawem mięsaka gładkokomórkowego jest obecność guza w tkankach miękkich. Wykrywanie i rozpoznanie tego nowotworu odbywa się na podstawie badań obrazowych: rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej. Po wykonaniu badania obrazowego możliwe jest dokonanie badania histopatologicznego w postaci biopsji. Mięsak gładkokomórkowy najczęściej dotyka pacjentów w średnim i starszym wieku. Może on jednak występować także u osób młodszych i u dzieci.

Objawy mięśniakomięsaka gładkokomórkowego

Podstawowym objawem mięsaka gładkokomórkowego jest pojawienie się w obrębie mięśni szkieletowych nieprawidłowej masy, co przejawia się początkowo jako powiększające się, bezbolesne uwypuklenie. Tak jak inne mięsaki mięśniakomięsak gładkokomórkowy wywołać może objawy niespecyficzne. Należą do nich przemieszczanie się, uciski lub nacieki sąsiednich struktur i tkanek. Guz wywoływać może także szereg objawów somatycznych. Obecność mięśniakomięsaka gładkokomórkowego w obrębie przestrzeni zaotrzewnowej może powodować dolegliwości bólowe, wymioty, nudności czy utratę masy ciała.

Nowotwór występujący w okolicy żyły głównej dolnej może powodować jej zwężenie, a nawet całkowitą niedrożność. Taka dolegliwość określana jest mianem zespołu żyły głównej dolnej. Guz może przyczyniać się także do zamknięcia żył wątrobowych prowadząc do zakrzepicy żył wątrobowych. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy w obrębie skóry właściwej może powodować martwicę, ogniska krwotoczne oraz zmiany torbielowate.

Przyczyny choroby

Do tej pory nie do końca zbadano, jakie są przyczyny zachorowania na mięśniakomięsaka gładkokomórkowego. Ocenionych zostało wiele czynników zewnętrznych. Jako czynniki ryzyka, które sprzyjają zachorowaniu uznawane są wadliwy system odpornościowy i zaburzenia genetyczne. Stwierdzono także, że infekcje wirusem Epsteina-Barr u chorych z nabytą immunosupresją w trakcie choroby AIDS lub leczenia farmakologicznego związanego z przeszczepem narządów związana jest z występowaniem mięśniakomięsaka gładkokomórkowego.

Zaobserwowano, że większość nowotworów tkanek miękkich pojawia się u dzieci i młodych dorosłych. W związku z tym, że większą zachorowalność na mięśniakomięsaka notuje się u kobiet, w tym u kobiet będących w ciąży, zaobserwowano związek mięsaka ze stymulacją estrogenową. Jednak rola estrogenu w rozwoju choroby nie została do końca wyjaśniona.Zwiększone ryzyko rozwoju mięsaka gładkokomórkowego występuje u osób z mutacją genu RB1, która wpływa na rozwój siatkówczaka, jak też u osób z zespołem Li-Fraumeni. Ustalono również,  że rak nerkowokomórkowy przyczynia się do zwiększonego ryzyka zachorowania na mięsaka macicy.

Mięsak macicy

Jednym z rodzajów mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, który występuje u kobiet jest mięsak macicy. Jest on najczęściej występującym mięsakiem macicy – stanowi od 50 do 70% wszystkich przypadków zachorowania. Często zdarza się, że rozpoznawany zostaje dopiero w badaniu po usunięciu operacyjnym macicy. Nowotwór ten rozwija się przeważnie w warstwie mięśniowej macicy. Przeważnie występuje on u kobiet na przełomie piątej i szóstej dekady życia, ale zdarza się także u osób młodych. Mięsak macicy gładkokomórkowy jest trudny w leczeniu. Terapia polega przede wszystkim na radykalnym i całkowitym usunięciu macicy. Chemioterapię  i radioterapię stosuje się stosunkowo rzadko, gdyż przynosi niewielkie korzyści i obserwuje się wysoki odsetek wznów. Do głównych objawów choroby zalicza się obecność guza o znacznej objętości, krwawienie z dróg rodnych oraz dolegliwości bólowe.

Leczenie mięśniakomięsaka gładkokomórkowego

Leczenia mięsaka
Źródło: Pexels.com

W przypadku rozpoznania mięsaka, w tym mięśniakomięsaka gładkokomórkowego leczenie zależy od typu i stadium zaawansowania choroby. Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza razem z marginesem tkanek zdrowych. Jest to trudne w przypadku występowania dużych guzów, a także nacieków w miejscach ważnych struktur życiowych.

W przypadku leczenia mięsaka bez przerzutów, resekcja guza jest najlepszą metodą prowadzącą do całkowitego wyleczenia. W sytuacji W niektórych przypadkach stosowana jest radioterapia pooperacyjna. Stosowana jest po resekcji guza o wielkości ponad 5 cm oraz wysokiej złośliwości. Jeśli guz jest bardzo duży podawana jest radio lub chemioterapia przedoperacyjna. Jej celem jest zmniejszenie masy guza.  Terapia taka opóźnia nawrót choroby, nie przyczynia się jednak do całkowitego przeżycia chorego. W przypadku występowania przerzutów podstawową metodą leczenia jest chemioterapia. Czasami możliwe jest usunięcie chirurgiczne przerzutów, jeśli występują one w miejscu umożliwiającym przeprowadzenie operacji. Rokowania w przypadku mięsaka gładkokomórkowego, jak i innych mięsaków zależą od kilku czynników. Istotą rolę odgrywa lokalizacja nowotworu, stopień jeg złośliwości, wielkość guza oraz stopień zaawansowania choroby. Obecność przerzutów znacznie pogarsza rokowania. Najlepsze efekty leczenia uzyskuje się w przypadku mięśniakomięsaka gładkokomórkowego skóry. Mięsak ten szerzy się głównie lokalnie i rzadko daje przerzuty. Zalecana jest regularna kontrola w celu szybkiego wykrycia potencjalnego nawrotu choroby.

Podsumowanie

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy to ciężka choroba. Stanowi poważne zagrożenie dla ludzkiego życia. Wszelkie niepokojące objawy powinny być niezwłocznie skonsultowane z lekarzem pierwszego kontaktu i poddane ocenie specjalisty. Im wcześniej przeprowadzona diagnostyka i wykryta choroba, tym większa szansa na wyleczenie. Regularne badania kontrolne odgrywają kluczową rolę we wczesnym wykrywaniu nowotworów, w tym mięśniakomięsaka gładkokomórkowego oraz innych mięsaków.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.

Witryna wykorzystuje Akismet, aby ograniczyć spam. Dowiedz się więcej jak przetwarzane są dane komentarzy.