Niedoczynność przysadki mózgowej jest stosunkowo rzadkim zaburzeniem. Polega na niedoborze jednego lub kilku hormonów przysadkowych. Spowodowane jest to spadkiem funkcjonowania przedniej części przysadki mózgowej.
Rozróżnia się pierwotną i wtórną niedoczynność tarczycy mózgowej. Typ pierwotny jest spowodowany przez uszkodzenie przysadki mózgowej, a typ wtórny przez uszkodzenie podwzgórza, co upośledza produkcję hormonów regulujących pracę przysadki. Zaburzenia czynności przedniego płata przysadki objawiają się upośledzeniem wydzielania jednego lub więcej hormonów przysadkowych.
Jeśli zaburzone jest wydzielanie tylko jednego hormonu, mamy do czynienia z izolowaną niewydolnością, która rozwija się w wyniku uszkodzenia podwzgórza i zaburzonego wydzielania hormonów uwalniających. Izolowana niewydolność jest zwykle charakterystyczna dla upośledzonego wydzielania STH i gonadotropin.
Często w tej patologii stwierdza się skompensowane lub subkompensowane zmniejszenie wydzielania innych hormonów przedniego płata przysadki, co objawia się objawami niedostatecznego wydzielania.
Przyczyny niedoczynności tarczycy
Przyczyną niedoczynności tarczycy są takie choroby jak:
- gruczolak przysadki,
- krwotoki z gruczolaka podwzgórza,
- guzy,
- choroba Krischena-Hend-Schüllera,
- gruźlica,
- kiła,
- cukrzyca,
- przewlekła niewydolność nerek.
Przyczynami niedoczynności przysadki mogą być również:
- krwotok poporodowy,
- krwotok do przysadki,
- zakrzepica zatoki jamistej,
- choroby zapalne (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu),
- urazy czaszki,
- zespół pustego siodła tureckiego,
- wrodzona aplazja i hipoplazja, hipofizjotomia.
Hipoplazja przysadki mózgowej zwykle przebiega z niedostatecznym lub nieobecnym wydzielaniem ACTH i TSH. Przednia aplazja przysadki mózgowej charakteryzuje się małymi nadnerczami, zanikiem tarczycy i niedorozwojem narządów płciowych.
Dodatkowo występuje zahamowanie wzrostu, co powoduje duże trudności w leczeniu. Pojawiają się również oznaki uszkodzenia innych struktur mózgu, w tym nerwu wzrokowego.
Diagnoza
Istnieją obecnie 2 formy diagnozy choroby:
- Badania krwi w celu pomiaru poziomu hormonów
- Badania obrazowe
Ponieważ przysadka mózgowa stymuluje inne gruczoły, brak hormonów przysadkowych często zmniejsza ilość hormonów produkowanych przez inne gruczoły. Dlatego lekarze szukają możliwości dysfunkcji przysadki, badając brak hormonów z innego gruczołu. Takiego jak na przykład tarczyca czy nadnercza. Jeśli objawy wskazują na obniżoną funkcję kilku gruczołów, lekarz może sugerować niedoczynność lub zespół niewydolności wielogruczołowej.
Badanie zwykle rozpoczyna się od pomiaru stężenia we krwi hormonów produkowanych przez przysadkę mózgową i jednoczesnego pomiaru stężenia hormonów, produkowanych przez narządy docelowe.
Na przykład, pacjent z niedoczynnością tarczycy z powodu niedoczynności przysadki ma niski poziom hormonu tarczycy lub niski, lub niewystarczająco normalny poziom hormonu tyreotropowego produkowanego przez przysadkę mózgową.
Pacjent z niedoczynnością tarczycy, z powodu niewydolności samego gruczołu tarczowego, ma niski poziom hormonu tarczycy i wysoki poziom hormonu tyreotropowego.
Po potwierdzeniu niedoczynności przysadki mózgowej badaniami krwi wykonuje się rezonans magnetyczny przysadki. Rezonans magnetyczny (MRI) przysadki pomaga zidentyfikować pojedyncze (miejscowe) obszary nieprawidłowego wzrostu tkanki, jak również ogólne powiększenie lub zmniejszenie przysadki mózgowej.
Objawy i leczenie
Objawy zależą od tego, który z niedoborów hormonów przysadki mózgowej jest obecny.
Czasami objawy pojawiają się nagle i gwałtownie, ale zazwyczaj rozwijają się stopniowo i mogą pozostać nierozpoznane przez długi czas. Objawy zależą od tego, który hormon przysadki mózgowej jest wadliwy. W niektórych przypadkach dochodzi do zmniejszenia produkcji jednego hormonu przysadkowego.
Zwykle dochodzi do obniżenia poziomu kilku hormonów jednocześnie (panhypopituitarism). Produkcja hormonu wzrostu, hormonu luteinizującego i hormonu folikulotropowego jest często zmniejszona aż do zmniejszenia produkcji hormonu tyreotropowego i hormonu adrenokortykotropowego.
Najwcześniejszymi objawami niedoczynności są:
- Ból głowy,
- osłabienie ostrości widzenia i węchu,
- hemianopsja skroniowa,
- bradykardia,
- nudności,
- wymioty,
- niedociśnienie tętnicze,
- zmieniony cykl miesiączkowy lub całkowite ustanie miesiączki u kobiet,
- zmniejszone libido, wypadanie włosów w okolicach pachowych i łonowych,
- zmniejszenie wydajności, zmęczenie,
- zmniejszenie turgoru skóry i woskowatości,
- słaba laktacja w okresie połogu,
- senność,
- obniżenie temperatury ciała,
- hipoglikemia,
- słaby apetyt,
- osłabienie mięśni,
- niedokrwistość,
- opóźnienie wzrostu i rozwoju pokwitania u dzieci.
Istnieją dwie formy leczenia niedoczynności tarczycy:
- Leczenie przyczyn
- Uzupełnienie brakujących hormonów
Leczenie ukierunkowane jest na przyczynę niedostatecznej aktywności hormonów przysadki (jeśli to możliwe) i zastępuje brakujące hormony.
Leczenie przyczyn
Gdy przyczyną niedoboru hormonów przysadki jest guz, chirurgiczne usunięcie guza jest często najwłaściwszym leczeniem pierwotnym. Usunięcie guza zwykle łagodzi również objawy zwężenia i problemy z widzeniem spowodowane obecnością guza. Wszystkie guzy, z wyjątkiem największych, mogą być usunięte przez nos (operacja przezklinowa).
Napromieniowanie przysadki wysokim napięciem lub protonami może być użyte do zniszczenia guza. Czasami duże guzy lub guzy, które rozprzestrzeniły się poza strukturę kostną u podstawy mózgu, gdzie znajduje się przysadka mózgowa (siodło tureckie), nie mogą być usunięte wyłącznie za pomocą operacji. W tym przypadku lekarze po operacji stosują napromieniowanie wysokim napięciem, aby zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe.
Napromieniowanie przysadki powoduje powolny zanik pozostałych prawidłowych funkcji przysadki. Utrata funkcji może być częściowa lub całkowita. Dlatego konieczna jest ocena funkcji gruczołów docelowych raz na 3-6 miesięcy przez pierwszy rok, a następnie raz w roku przez co najmniej 10 lat po leczeniu.
Guzy, które wytwarzają prolaktynę, leczy się lekami działającymi podobnie do dopaminy, takimi jak bromkryptyna lub kabergolina. Leki te zmniejszają wielkość guza poprzez obniżenie poziomu prolaktyny.
Hormonalna terapia zastępcza
Leczenie ma również na celu zastąpienie brakujących hormonów, zazwyczaj nie poprzez zastąpienie hormonów przysadki mózgowej, ale poprzez zastąpienie ich hormonów docelowych. Na przykład, pacjentom z niedoborem hormonu tarczycy podaje się syntetyczny hormon tarczycy. P
acjentom z niedoborem ACTH przepisuje się hormony nadnerczy, takie jak hydrokortyzon. Pacjentom z niedoborem hormonu luteinizującego i folikulotropowego przepisuje się estrogen, progesteron lub testosteron. Niektórzy mogą otrzymać leczenie z tych hormonów dla niepłodności.
Hormon wzrostu jest jedynym hormonem przysadki mózgowej, który możemy zastąpić. Niedobór hormonu wzrostu leczy się za pomocą zastrzyków. Jeśli dzieci z niedoborem hormonu wzrostu otrzymują substytucję hormonu wzrostu, zanim płytki wzrostowe w ich kościach zostaną zamknięte, leczenie to pomaga im rosnąć. U osób dorosłych z niedoborem hormonu wzrostu, leczenie hormonem wzrostu poprawia skład ciała, zwiększa gęstość kości i poprawia jakość życia.